Đề XuấT, 2019

Editor Choice

Phẫu thuật cắt bỏ vú ngoài da: Lợi ích và lựa chọn
Cắt bỏ bộ phận sinh dục nữ là gì?
Mọi thứ bạn nên biết về bệnh kiết lị

Aclicgaly: Những gì bạn nên biết

Aclicgaly là một tình trạng hiếm gặp do kết quả của hormone tăng trưởng quá mức trong cơ thể. Nó thường là do một khối u tuyến yên, được gọi là u tuyến yên.

Hormon tăng trưởng (GH) thường được sản xuất bởi tuyến yên trong não. Số lượng quá mức có thể dẫn đến nếu một khối u phát triển trong tuyến.

Aclicgaly ảnh hưởng đến sức mạnh cơ bắp, sức khỏe của xương và mức năng lượng, và nó có thể dẫn đến các đặc điểm thể chất bất thường và các biến chứng y khoa. Có thể mất nhiều năm để những thay đổi xuất hiện.

Tử vong sớm là có thể, và tuổi thọ có thể giảm 10 năm.

Ba đến bốn người trong mỗi triệu người nhận được chẩn đoán bệnh to cực ở Hoa Kỳ (Hoa Kỳ) mỗi năm và nó ảnh hưởng đến 60 người trong mỗi triệu người mỗi lần.

Thông tin nhanh về cực quang
  • Aclicgaly là kết quả của quá nhiều hormone tăng trưởng trong cơ thể.
  • Nó có thể dẫn đến các đặc điểm thể chất bất thường như tay và chân bị sưng, biến dạng và biến chứng, ảnh hưởng đến sức mạnh cơ bắp và sức khỏe của xương.
  • Tình trạng này thường được gây ra bởi một khối u trên tuyến yên được gọi là adenoma tuyến yên.
  • Điều trị có khả năng bao gồm sự kết hợp của phẫu thuật, xạ trị và thuốc để hạn chế sự phát triển.

Triệu chứng


Aclicgaly đặc trưng dẫn đến bàn tay sưng và bàn chân lớn.

Những thay đổi do acromegaly mang lại cần có thời gian để phát triển.

Thay đổi về ngoại hình có thể là kịch tính. Chúng bao gồm:

  • một hàm và lưỡi lớn
  • khoảng cách giữa các răng
  • lông mày nổi bật hơn
  • tay sưng
  • bàn chân lớn
  • da sần sùi
  • thẻ da

Những thay đổi khác bao gồm:

  • ngứa ran và thiếu cảm giác ở tay và chân
  • đổ mồ hôi nhiều
  • đau đầu
  • một giọng nói trầm hơn
  • suy giảm thị lực

Cũng có thể có sự mở rộng của các cơ quan nội tạng, bao gồm tim, gan, phổi và thận.

Aclicgaly rất hiếm ở trẻ em. Nó có thể dẫn đến một tình trạng gọi là gigantism.

Nguyên nhân

Việc sản xuất quá mức hoóc môn tăng trưởng có liên quan đến bệnh to cực thường là do khối u.

Tuyến yên adenoma

Loại khối u phổ biến nhất là một khối u không ung thư, hoặc lành tính, trong tuyến yên, được gọi là u tuyến yên.

Khối u làm cho tuyến yên sản xuất hormone tăng trưởng dư thừa (GH), dẫn đến tăng trưởng bất thường.

Các khối u tuyến yên không được di truyền từ cha mẹ. Chúng có thể xuất hiện ngẫu nhiên, do một sự thay đổi di truyền nhỏ của một tế bào trong tuyến.

Theo thời gian, tế bào này sẽ tái tạo và tạo thành một khối u, được gọi là adenoma. Adenomas không ác tính, vì chúng không lan sang các bộ phận khác của cơ thể, nhưng chúng có thể gây ra vấn đề do kích thước và vị trí của chúng.

Khi khối u phát triển, nó có thể gây áp lực lên các mô não xung quanh. Bởi vì hộp sọ là một không gian kín, sự tăng trưởng này có thể tập trung các mô còn lại, dẫn đến đau đầu và các vấn đề về thị lực.

Vị trí của khối u có nghĩa là việc sản xuất các hormone khác cũng có thể bị ảnh hưởng.

Tác động có thể khác nhau đối với nam giới và phụ nữ, do loại hormone bị ảnh hưởng. Phụ nữ có thể thấy rằng nó ảnh hưởng đến chu kỳ kinh nguyệt của họ, trong khi một số đàn ông gặp phải bất lực.

Khoảng 17 phần trăm dân số được cho là có u tuyến yên nhỏ thường không sản xuất hoóc môn tăng trưởng dư thừa hoặc gây ra bất kỳ triệu chứng nào. Chỉ khi một khối u lớn hơn xảy ra, các vấn đề phát sinh.

Cũng cần lưu ý rằng hầu hết các adenomas tuyến yên không tiết ra bất kỳ hormone nào. Tuy nhiên, trong số những người làm điều đó, adenomas tiết hormone tăng trưởng chiếm một phần ba trường hợp.

Nguyên nhân khác

Trong một số ít trường hợp, một khối u ở nơi khác trong cơ thể, chẳng hạn như phổi, tuyến thượng thận hoặc tuyến tụy, có thể dẫn đến việc sản xuất GH quá mức, dẫn đến các triệu chứng của bệnh to cực.

Hormone tăng trưởng này có thể được sản xuất bởi chính các khối u hoặc do tuyến yên đang phản ứng với một kích thích để tạo ra GH. Ví dụ, một số khối u vùng dưới đồi có thể tiết ra hormone giải phóng hormone tăng trưởng (GHRH), cho biết cơ thể sản xuất GH.

Đôi khi, bệnh to cực là do tăng sản xuất hormone tăng trưởng từ bên ngoài tuyến yên, chẳng hạn như từ các khối u thần kinh như ung thư phổi tế bào nhỏ hoặc khối u carcinoid.

Chẩn đoán

Khi các triệu chứng của bệnh to cực xuất hiện chậm, có thể mất nhiều thời gian, có thể nhiều năm, để chẩn đoán.

Nếu bàn tay và bàn chân sưng lên và phát triển đến kích thước lớn hơn, đây có thể là dấu hiệu sớm của bệnh to cực. Thông thường, mọi người sẽ nhận thấy nó khi găng tay hoặc giày của họ không còn vừa.

Một loạt các xét nghiệm có thể xác nhận sự hiện diện của cực quang.

Yếu tố tăng trưởng giống Insulin-1 (IGF-1): Các xét nghiệm có thể cho thấy nếu mức độ quá cao. IGF-1 là một loại hormone được sản xuất trong gan. Nó thúc đẩy tăng trưởng. Những người bị bệnh to cực thường có nồng độ hormone này cao, vì nồng độ GH cao kích thích sản xuất IGF-1.

Các hormon tuyến yên khác cũng có thể được đo.

Xét nghiệm dung nạp glucose đường uống (OGTT): Điều này có thể cung cấp một cách đọc chính xác hơn về mức độ GH.

Bệnh nhân sẽ cần phải nhịn ăn qua đêm trước khi uống một ít dung dịch glucose đậm đặc, sau đó cho mẫu máu. Ăn glucose thường sẽ dẫn đến giảm nồng độ hormone. Ở một người bị bệnh to cực, nồng độ hormone sẽ vẫn cao, bởi vì cơ thể đang sản xuất GH dư thừa.

Quét MRI não: Điều này có thể xác định vị trí và kích thước của khối u.

Điều trị

Điều trị sẽ phụ thuộc vào vị trí của khối u, tuổi của người bệnh và tiền sử bệnh của họ.

Điều trị sẽ nhằm mục đích giảm sản xuất hormone dư thừa, giảm bất kỳ áp lực nào do khối u gây ra, điều chỉnh nồng độ hormone và cải thiện triệu chứng.

Phẫu thuật

Phẫu thuật có thể được thực hiện để loại bỏ khối u tuyến yên. Điều này sẽ ngăn chặn sự sản xuất quá mức của GH và giảm áp lực lên các mô xung quanh.

Phẫu thuật chuyển gen liên quan đến việc đưa ống nội soi qua khoang mũi để tiếp cận tuyến yên. Nội soi sẽ đi từ khoang mũi vào xương sphenoid, đó là một xương tách não khỏi phần còn lại của các cấu trúc khuôn mặt.

Loại bỏ khối u sẽ dẫn đến giảm nồng độ hormone tăng trưởng. Tuy nhiên, ngay cả khi khối u được loại bỏ thành công, nồng độ hormone có thể không trở lại bình thường, và các liệu pháp bổ sung có thể là cần thiết.

Xạ trị

Liệu pháp xạ trị có thể được sử dụng một mình hoặc là một phần của phương pháp kết hợp.

Sau phẫu thuật, xạ trị có thể loại bỏ bất kỳ tế bào khối u còn lại. Nó cũng có thể được sử dụng kết hợp với thuốc để giảm mức độ hormone tăng trưởng.

Liệu pháp xạ trị thông thường được thực hiện 5 ngày một tuần, trong tối đa 6 tuần, nhưng có thể mất đến 10 năm để mức hormone tăng trưởng trở lại bình thường.

Trong xạ trị lập thể, các chùm bức xạ cường độ cao, tập trung cao độ được hướng vào khối u, giảm thiểu thiệt hại cho các mô xung quanh. Điều này liên quan đến ít phiên hơn so với xạ trị thông thường, và nó có thể làm giảm nồng độ hormone tăng trưởng trong thời gian ngắn hơn.

Thuốc để kiểm soát sự tăng trưởng

Aclicgaly có thể được điều trị bằng thuốc một mình nếu phẫu thuật được coi là quá rủi ro hoặc không thể do vị trí của khối u.

Các loại thuốc bao gồm các chất tương tự somatostatin (SSAs), chất chủ vận dopamine và chất đối kháng thụ thể hormone tăng trưởng (GHRA). Những mục đích này nhằm ngăn chặn sự tăng trưởng nhanh chóng được kích hoạt bằng cách ngăn chặn sự tiết hoặc hoạt động của hormone tăng trưởng.

Một sự kết hợp của các phương pháp điều trị có thể sẽ là lựa chọn tốt nhất.

Biến chứng

Biến chứng có thể đe dọa tính mạng.

Chúng bao gồm:

  • viêm khớp
  • bệnh cơ tim, một loại bệnh tim
  • Hội chứng ống cổ tay
  • chèn ép tủy sống
  • Bệnh tiểu đường
  • tăng huyết áp, hoặc huyết áp cao
  • suy tuyến yên, hoặc giảm sản xuất các hormone tuyến yên khác
  • suy thận
  • mất thị lực
  • polyp, hoặc tăng trưởng tiền ung thư, trong ruột kết
  • chứng ngưng thở lúc ngủ
  • u xơ tử cung

Nếu không được điều trị, bệnh to cực có thể ảnh hưởng nghiêm trọng đến sức khỏe của một người.

Các LoạI Phổ BiếN

Top